Реферат на тему: «Хронические заболевания и врожденные пороки бронхолегочной системы у детей».

Хронический бронхит

 

ОПРЕДЕЛЕНИЕ.Проблема хронического бронхита у детей заслуживает большого внимания. Терапевты считают эту проблему фундаментальной в пульмонологии. В то же время многие отечественные педиатры долгое время не признавали хронический бронхит самостоятельной нозологической формой, а рассматривали его как облигатный признак других бронхолегочных заболеваний.

Международное определение трактует хронический бронхит как заболевание, проявляющееся длительным (не менее 3 мес в году в течение 2 лет и более) продуктивным кашлем, если последний не обусловлен иной причиной. Подобное определение не содержит четких клинических и морфологических признаков. Отсюда вытекает положение о том, что диагноз хронического бронхита у детей возможен лишь, как полагают С.В. Рачинский и соавт. V. Chernick, при исключении других заболеваний, протекающих с поражением бронхиального дерева - кистофиброза, синдрома неподвижных ресничек, пороков развития бронхолегочной системы.

 

ЭТИОЛОГИЯ. Основными внешними факторами, с действием которых связывают развитие хронического бронхита, являются загрязнения воздушного бассейна, неблагоприятные социально-экономические и климатические условия, инфекционные факторы, пассивное курение и др.

По данным многочисленных исследований, в развитии инфекционного воспалительного процесса при хроническом бронхите ведущая роль пневмококку и гемофильной палочке. Кроме того в мокроте часто обнаруживается Moraxella catarrhalis.

На фоне нарушения мукоцилиарного транспорта и формирования резистентных штаммов микроорганизмов вследствие повторных курсов антибиотикотерапии при хроническом бронхите наблюдается колонизация бактерий в легких(H. influenze) и ротоглотке (M. catarrhalis), а обострения инфекции становятся следствием эндогенной реинфекции, сопровождаясь увеличением количества микроорганизмов в мокроте.

Следует упомянуть об отягощенной наследственности у больных хроническим бронхитом.

ПАТОГЕНЕЗ. Наиболее активным хемоаттрактантом для нейтрофилов, которым придается наибольшее значение в патогенезе ХБ, является ИЛ-8, источником которого являются клетки бронхиального эпителия или альвеолярные макрофаги. Характерными особенностями ХБ являются структурная перестройка дыхательных путей и нарушение мукоцилиарного транспорта. Изменение слизистой оболочки дыхательных путей при ХБ характеризуется гиперплазией и метаплазией бокаловидных клеток, появление участков плоскоклеточной метаплазии эпителия. Число бокаловидных клеток значительно увеличивается в центральных и периферических отделах бронхиального дерева.

Клетки находятся в состоянии гиперфункции — переполнены муциновыми гранулами. В подслизистом слое бронхов выявляется значительная гиперплазия бронхиальных желез: возрастают их число и размеры, в основном за счет гиперплазии слизистых клеток. Гиперплазия и гиперфункция секретирующих элементов дыхательных путей проявляются увеличением количества бронхиальной слизи (гиперкриния) и изменением ее реологических свойств (дискриния) за счет изменения соотношения муцинов и других составляющих элементов, а также соотношения фаз золя и геля в сторону преобладания геля. Кроме того, наблюдается снижение как числа, так и активности клеток мерцательного эпителия, что в итоге приводит к нарушению мукоцилиарного клиренса; формируется так называемая мукоцилиарная недостаточность.

Нарушение транспортной функции бронхиальной слизи сочетается с депрессией других механизмов защиты респираторного тракта: в бронхиальной слизи уменьшается содержание лизоцима и лактоферрина, снижается бактерицидная активность альвеолярных макрофагов, выявляется функциональная неполноценность нейтрофилов, при нарастании изменений в бронхиальном дереве уменьшается содержание в слизи SIgA. При хроническом бронхите обнаруживают нарушения в системе клеточного и гуморального иммунитета и фагоцитарной системе, прогрессирующие по мере эволюции заболевания, более выраженные при гнойном бронхите, сочетающиеся с часто рецидивирующим и торпидным его течением. Эти изменения рассматриваются как проявления вторичной иммунологической недостаточности. Угнетение механизмов защиты респираторного тракта и формирование резистентных штаммов микроорганизмов вследствие частого использования антибиотиков способствуют колонизации патогенных для легких бактерий в ротоглотке или вдыхательных путях. Обострения хронического бронхита возникают под влиянием причин, способствующих экзогенному или эндогенному реинфицированию бронхиального дерева. К таким причинам следует отнести вирусные респираторные инфекции, массивное воздействие поллютантов, переохлаждение, прием лекарственных средств, ухудшающих бронхиальный дренаж (наркотические и снотворные препараты, бета-адреноблокаторы и др.). При обострении хронического бронхита продукты жизнедеятельности микроорганизмов и формирующийся гнойный воспалительный процесс вызывают выраженное повреждение бронхиальных структур. Воспаление может распространяться на все слои стенок дыхательных путей и перибронхиальную ткань, особенно в бронхиолах вследствие отсутствия в них наружной оболочки (адвентиции). Последующее разрастание грануляционной ткани и формирующийся фиброз приводят к утолщению стенок дыхательных путей, деформации и сужению их.

При хроническом бронхите инфицирование бронхиального дерева

вторично. Длительное время эпизоды бронхогенной инфекции могут быть редкими или отсутствовать, а патологический процесс постепенно прогрессирует под влиянием внешних причин, индуцирующих структурные и функциональные изменения в дыхательных путях. Развитие обструктивного синдрома при хроническом бронхите обусловлено утолщением стенок дыхательных путей вследствие воспалительной клеточной инфильтрации, отека, разрастания грануляционной ткани, фиброзными изменениями со стенозированием или облитерацией бронхиол, гипертрофией мышечного слоя в ранних стадиях заболевания, бронхоспазмом, скоплением слизи в просвете дыхательных путей. В поздних стадиях хронического обструктивного бронхита обнаруживают атрофические изменения в дыхательных путях: деструкцию и атрофию хрящевых пластинок в бронхах, атрофию мышечного слоя в бронхиолах. Уменьшение жесткости каркаса дыхательных путей способствует их коллапсу. Клапанный механизм бронхиальной обструкции обусловлен также развитием эмфиземы легких.

При хроническом бронхите доминируют структурные изменения в дыхательных путях, формирующие необратимую (хроническую) бронхиальную обструкцию, но почти всегда имеет место более или менее выраженный обратимый ее компонент (гиперкриния, бронхоспазм, воспалительные изменения стенок бронхов и бронхиол). Нарастание гиперреактивности бронхов при прогрессировании вентиляционных нарушений показано многими исследователями. Предлагается несколько возможных объяснений этого факта. Так, укорочению гладких мышц дыхательных путей может препятствовать жесткость хрящевого каркаса бронхов, которая при прогрессировании болезни снижается вследствие атрофии хрящевых пластинок. Уменьшение эластической тяги легочной ткани при эмфиземе легких также способствует большему сужению дыхательных путей при бронхоспазме. По мере прогрессирования обструктивного синдрома при хроническом бронхите возникают нарушения газообмена в легких, формируется дыхательная недостаточность, вначале гипоксемическая, а затем смешанная. Основной причиной артериальной гипоксемии при хроническом бронхите является нарушение вентиляционно-перфузионных отношений. Вследствие обструкции дыхательных путей в легких появляются гиповентилируемые или полностью невентилируемые зоны и кровь, протекающая через эти отделы, недостаточно оксигенируется. В таких случаях фактором компенсации становится коллатеральная вентиляция через межальвеолярные анастомозы. Однако этот механизм не обеспечивает адекватную вентиляцию альвеол, так как в поступающем через анастомозы альвеолярном воздухе имеется избыток углекислого газа и снижено содержание кислорода. Прогрессирование бронхиальной обструкции с характерным для хронического бронхита преимущественным поражением нижних отделов легких, через которые протекает максимальный объем крови, сопровождается нарастанием артериальной гипоксемии. При физической нагрузке вентиляционно-перфузионные отношения могут улучшаться и гипоксемия уменьшается. Закономерным исходом хронического обструктивного бронхита становится развитие прекапиллярной легочной гипертензии, обусловленной в основном вазоконстрикцией легочных артериол вследствие альвеолярной гипоксии.

 

МОРФОЛОГИЯ. Морфологическим отражением гиперсекреции слизи при хроническом бронхите служат гипертрофия и гиперплазия трахеобронхиальных желез наряду с увеличением числа бокаловидных клеток.

Бронхиальные железы выделяют основной объем бронхиальной слизи. При хроническом бронхите отмечено значительное увеличение их объема, суммарной массы, расширение и изменение формы устьев. Увеличение бронхиальных желез при хроническом бронхите сопровождается изменением пропорции слизистых и серозных клеток в сторону значительного увеличения размеров и количества слизистых клеток.

 

КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА. В анамнезе детей, больных хроническим бронхитом, отмечается наличие длительных (2—3 мес) обострений бронхита не реже двух раз в год за последние 2 года. Дети предъявляют жалобы на постоянный (до 9—10 мес) влажный кашель. Нередко имеется указание на активное и пассивное курение; концентрация бронхолегочных заболеваний в родословной больного, а также проживание в экологически неблагоприятных зонах.

В клинической картине заболевания наиболее характерным является респираторный синдром, который включает продуктивный кашель с выделением слизистой, слизисто-гнойной мокроты в период ремиссии и слизисто-гнойной или гнойной мокроты при обострении. Кашель сохраняется в период стойкого клинического благополучия, легко провоцируется изменением физико-химических свойств воздуха, психоэмоциональными факторами, физической нагрузкой, инфекцией. При объективном обследовании у детей, больных хроническим бронхитом, отмечается бронхолегочный синдром в виде стойких, влажных разнокалиберных хрипов в легких (чаще диффузных) на фоне жесткого дыхания.

На рентгенограмме органов дыхания у детей, больных хроническим бронхитом, выявляется усиление бронхососудистого рисунка со стойкой деформацией локального или диффузного характера. При бронхоскопии у больных отмечается картина катарального, катарально-гнойного эндобронхита в период ремиссии и катарально-гнойного или гнойного — при обострении процесса. По данным бронхографии выявляется изменение хода бронхов, их просвета с расширением различной степени в дистальных отделах.

В общем анализе крови отмечается незначительный лейкоцитоз с признаками воспаления или отсутствие сдвигов в периоде ремиссии; лейкоцитоз нейтрофильного характера, увеличение СОЭ — при обострении. При исследовании мокроты наблюдается увеличение количества сегментоядерных нейтрофилов и эозинофилов, уменьшение числа макрофагов; снижение уровня секреторного иммуноглобулина А. Биохимическое исследование крови позволяет выявить диспротеинемию, гипогаммаглобулинемию и положительный С-реактивный белок. В бронхоальвеолярном лаваже повышено содержание альфа-1-антипротеазы, снижены поверхностно-активные свойства сурфактанта, повышено количество нейтрофилов, эозинофилов, снижено число альвеолярных макрофагов, лизоцима; положительные результаты бактериологического исследования с выделением преимущественно грамотрицательной микрофлоры. При исследовании функция внешнего дыхания выявляется смешанный характер нарушений с преобладанием обструктивных изменений легочной вентиляции.

Иногда довольно сложно различить хронический обструктивный бронхит и бронхиальную астму. Характерной особенностью последней является обратимость бронхиальной обструкции (спонтанная или в результате лечения). Бронхиальная гиперреактивность не может служить отличительным критерием бронхиальной астмы, так как отмечается и при хроническом бронхите. В клинической практике встречаются сочетания бронхиальной астмы и хронических обструктивных заболеваний легких.

ЛЕЧЕНИЕ. Успех лечения больных хроническим бронхитом в значительной степени обусловливается своевременным его началом. Особое значение при хроническом бронхите придается этиотропному лечению, дающему наибольший эффект.

В большинстве случаев лечение проводят в амбулаторных условиях. Показаниями к госпитализации являются: 1) обострение заболевания с нарастанием дыхательных нарушений, несмотря на активное лечение в амбулаторных условиях; 2) острая дыхательная недостаточность; 3) развитие при хроническом бронхите острой пневмонии или спонтанного пневмоторакса; 4) появление или нарастание симптомов правожелудочковой недостаточности; 5) необходимость проведения диагностических манипуляций (бронхоскопия); 6) необходимость хирургического вмешательства с использованием наркоза.

 

К препаратам первого ряда при обострении хронического бронхита относятся аминопенициллины (ампициллин, амоксициллин).

Используют комбинированные препараты амоксициллина с клавулановой кислотой (амоксиклав, аугментин) и ампициллина с сульбактамом (сулациллин). Эти препараты высокоактивны в отношении пневмококков и бета-лактамаз продуцирующих штаммов Н.influenzae и M.catarrhalis. Высокой эффективностью при инфекционных процессах в легких характеризуются макролиды. Их преимущества связаны со способностью создавать местную высокую концентрацию в тканях и проникать внутрь клеток, подавляя рост облигатных внутриклеточных паразитов (микоплазмы, легионеллы, хламидии), которые могут быть причиной обострений хронического бронхита. Эритромицин (первый из макролидов) имеет ряд недостатков: низкую стабильность в кислой среде и низкую биодоступность, необходимость многократного приема внутрь в течение суток, слабую активность в отношении гемофильной палочки, быстрое развитие резистентности. Новые макролиды (рокситромицин, кларитромицин, азитромицин, спирамицин) лишены многих из этих недостатков.

Повидимому, особо следует выделить азитромицин, который можно принимать 1 раз в сутки. После трехдневного курса лечения в дозе 500 мг в сутки концентрация его в тканях снижается очень медленно, сохраняясь на терапевтическом уровне в течение последующих 5—7 дней. Таким образом, трехдневный курс азитромицина сопоставим с десятидневным курсом кларитромицина. Новые макролиды воздействуют как на пневмококки и атипичные возбудители, так и на гемофильную палочку и M.catarrhalis. Высокий уровень их в тканях обеспечивает бактерицидный эффект. Эти препараты редко вызывают аллергические реакции. В большинстве случаев они преодолевают резистентность пневмококков к эритромицину. Новые макролиды можно отнести к препаратам первого ряда при обострении хронического бронхита.

В качестве иммуностимуляторов при хроническом бронхите используют бронховаксом (содержит экстракты различных бактерий), рибомунил (содержит рибосомы основных возбудителей респираторных инфекций), продигиозан (бактериальный полисахарид), тимоген (синтетический аналог гормона вилочковой железы), экстракты пептидов вилочковой железы (тактивин, тимостимулин, туфтсин и др.) и пр.

При хроническом обструктивном бронхите проводят постоянную (базисную) терапию бронхоспазмолитиками с целью устранения бронхоспазма. Используемые в настоящее время антихолинергические препараты (ипратропиума бромид, окситропиума бромид, ипратропиума йодид, тиотропиума бромид), так называемые четвертичные аммониевые соединения, оказывают избирательное действие на М-холинорецепторы, плохо проникают через слизистую оболочку дыхательных путей и гематоэнцефалический барьер, чем выгодно отличаются от атропина, так как лишены присущих ему побочных действий. По силе бронхорасширяюще его действия М-холиноблокаторы при хроническом бронхите превосходят теофиллин и не уступают адреномиметическим средствам. Комбинация М-холиноблокаторов с теофиллином может быть целесообразной, так как последнему кроме бронхорасширяющего присущи и другие позитивные эффекты при хроническом бронхите.

К побочным действиям М-холиноблокаторов относятся сухость во рту, першение в горле, кашель. Применение спейсеров уменьшает частоту побочных эффектов.

Препаратами второй ступени бронхоспазмолитической терапии при хроническом бронхите являются ксантины, из которых чаще всего используют теофиллин и водорастворимую смесь теофиллина с этилендиамином (эуфиллин, аминофиллин). Бронхорасширяющее действие теофиллина связывают с несколькими его эффектами: 1) он ингибирует фосфодиэстеразу, увеличивая внутриклеточный уровень циклической формы аденозинмонофосфата; 2) теофиллин блокирует аденозиновые рецепторы, становясь конкурирующим ингибитором действия аденозина; 3) введение препарата сопровождается повышением уровня циркулирующих катехоламинов. Важным аспектом действия теофиллина является его способность уменьшать выраженность клеточной воспалительной реакции в дыхательных путях, что позволяет рассматривать его в качестве средства патогенетической терапии. Теофиллин дает и другие позитивные эффекты при хроническом бронхите: 1) снижает давление в легочной артерии; 2) стимулирует активность ресничек мерцательного эпителия и увеличивает транспорт ионов и воды в просвет дыхательных путей, увеличивая толщину перицилиарного слоя бронхиальной слизи и тем самым улучшая бронхиальный клиренс; 3) независимо от бронхорасширяющего действия повышает вентиляционный резерв легких и физическую работоспособность за счет улучшения сократительной способности диафрагмы и других дыхательных мышц; 4) повышает активность дыхательного центра и потенцирует стимулирующее влияние на него гипоксии; 5) стимулирует выделение эндогенных глюкокортикоидов; 6) улучшает показатели газового состава крови в покое, при нагрузке и во время сна; 7) увеличивает фракцию выброса правого и левого желудочков; 8) оказывает диуретическое действие.

Важнейшим аспектом лечения хронического бронхита является улучшение бронхиального дренажа. Для улучшения реологических свойств (вязкость, эластичность, ригидность) бронхиальной слизи назначают препараты муколитического и мукорегулирующего действия.

Ацетилцистеин (мукосольвин, флуимуцил) уменьшает вязкость слизистой и слизисто-гнойной мокроты, разрывая дисульфидные связи гликопротеинов бронхиальной слизи за счет свободной сульфгидрильной группы. Кроме того, ацетилцистеин обладает антиоксидантными свойствами. Применяется в виде капсул или шипучих таблеток по 200—400 мг 3 раза в сутки, в виде аэрозоля 20 %-го раствора по 3—5 мл 2—3 раза в сутки, а также при бронхоскопической санации.

Бромгексин (бисолвон) является муколитиком и мукорегулятором (стимулирует синтез сурфактанта альвеолоцитами II типа). Выпускается в таблетках по 4 и 8 мг (суточная доза 12—24 мг), в ампулах по 2 мл, содержащих 4 мг препарата, и во флаконах по 50 мл для аэрозольного введения (перед употреблением разводят дистиллированной водой; ингалируют по 4 мл 2—3 раза в день).

Амброксол (лазолван, сурбронк, амбросан) является активным метаболитом бромгексина, обладает таким же, но более сильным действием. Применяется в виде таблеток по 30 мг 2—3 раза в сутки и ампул по 1 мл (15 мг) для парентерального введения. ацетилцистеин, бромгексин, амброксол.

При необходимости проводят восстановительное лечение, которое включает в себя различные методы физиотерапии, массаж, санаторн-курортное лечение, лечебную физкультуру, психотерапию. Комплекс воздействий индивидуализируют с учетом фазы заболевания и выраженности функциональных нарушений.

 

Хроническая пневмония

Хроническая пневмония — это хронический неспецифический бронхолегочный процесс, имеющий в основе необратимые морфологические изменения в виде деформаций бронхов и пневмосклероза в одном или нескольких сегментах и сопровождающийся рецидивами воспаления в легочной ткани и/или в бронхах.

 

ЭТИОЛОГИЯ. Хроническая пневмония — полиэтиологическое заболевание. В мокроте и аспирате бронхов у этих больных в последние годы чаще всего варьируют гемофильная палочка (60—70%) и пневмококк (20—30%), а при тяжелых гнойных поражениях — Pseudomonas aeruginosa. В последние годы в развитии хронической пневмонии придается особое значение вирусной инфекции. В серологических исследованиях было установлено, что при обострении болезни у 75% больных в 4 раза и более повышаются титры антител к вирусам гриппа А2, у 20% — к вирусу гриппа В, реже — к вирусам парагриппа и аденовирусам. Кроме того, считают, что респираторные вирусы и особенно PC-вирусная инфекция играют роль не только в обострении процесса, но их длительная персистенция может быть основной причиной хронического бронхолегочного заболевания. Переходу острой пневмонии в хроническую способствуют многие факторы. Большое значение при этом придается тяжести перенесенной пневмонии, особенностям ее течения, локализации процесса. Обращает внимание, что только сегментарные (полисегментарные, лобарные) пневмонии могут иметь в исходе хронический бронхолегочный процесс, в то же время в результате мелкоочаговой пневмонии хроническая пневмония обычно не формируется.Существует мнение, что в происхождении повторных вспышек воспалительного процесса в области перенесенной ранее пневмонии большую роль играет поражение бронхиального дерева (локальный хронический бронхит), которое ведет к местному нарушению очистительной функции бронхов. Хроническое воспаление легких у детей может быть следствием аспирации инородного тела. Закупорка бронха, нарушение бронхиальной проходимости приводят к ателектазам, застою бронхиального содержимого, его дальнейшему инфицированию и формированию бронхоэктазов. Необратимые структурные изменения в легких при этом могут возникнуть в очень короткие сроки. Даже при относительно быстром удалении инородного тела возможно формирование хронического воспалительного процесса. Переход острой пневмонии в хроническую в значительной степени зависит от адекватности терапии. Большое значение имеют преморбидный фон ребенка, особенности его иммунного статуса. Специального внимания заслуживает роль пороков развития бронхолегочной системыв формировании хронической пневмонии. У значительной части больных детей хроническая пневмония является следствием инфицирования пороков развития легких и бронхов. По имеющимся данным, у 8—10% детей с хронической пневмонией выявляются пороки развития.В последние годы все чаще поднимается вопрос о значении генетических факторов в формировании хронических воспалительных заболеваний легких. Известно, что родственники больных хроническим бронхитом в 3 раза чаще страдают легочной патологией. В последние годы появились сообщения о врожденном нарушении мукоцилиарного клиренса у больных хронической пневмонией. Установлены по крайней мере 3 типа нарушений движений ресничек: их неподвижность, асинхронное колебание и повышенная подвижность. Этим вариантам соответствуют определенные ультраструктурные изменения. Это позволило обозначить указанные нарушения термином синдром дисфункции ресничек, или первичная цилиарная дискинезия. Клинические признаки данного синдрома в виде хронических поражений верхних и нижних дыхательных путей и легких появляются уже в раннем возрасте. Таким образом, описанный врожденный дефект самоочищения бронхов может стать причиной неблагоприятного течения пневмонического процесса и формирования хронической пневмонии. В качестве причины хронизации бронхолегочных процессов у детей следует упомянуть о первичной иммунной недостаточности, которая по некоторым данным встречается у 2—5% больных с заболеваниями органов дыхания.

 

ПАТОГЕНЕЗ. В патогенезе хронической пневмонии рассматривают ряд факторов: вирусное поражение дыхательного аппарата; предшествующие острой пневмонии хронические бронхолегочные заболевания, особенно обструктивные; хронические воспалительные процессы верхних дыхательных путей и околоносовых пазух; инволютивные изменения легких; ожирение; профессиональные вредности; загрязнение атмосферы; курение; неблагоприятные климатические условия. Большую роль играют поздно начатое и неадекватное лечение острого воспаления; вирулентность инфекционного фактора; состояние иммунной системы макроорганизма. Так, имеются сообщения о выраженном первичном дефиците в системе Т-лимфоцитов при часто рецидивирующей пневмонии у детей, о вторичном дефиците в этой системе при хронической пневмонии у взрослых, о дефиците гуморального иммунитета, проявляющемся снижением уровня либо всех классов сывороточных иммуноглобулинов (Ig), либо только IgA. В ряде исследований выявлены аутоантитела к легочной ткани при хронической пневмонии и показано пульмоноцитотоксическое действие противолегочных антител. В развитии аутоиммунизации при хрониче-

ской пневмонии не исключается роль микроба, так как показана общность антигенных детерминант ткани легкого и некоторых микроорганизмов, выделенных из бронхиального секрета больных. При хронической пневмонии значительно изменяются и некоторые факторы общей неспецифической реактивности: уменьшается уровень сывороточного комплемента, снижается фагоцитарная активность нейтрофилов. Большую роль в патогенезе хронической пневмонии играет местный иммунитет бронхолегочной системы: секреторный иммуноглобулин A (SIgA), альвеолярные макрофаги, нейтрофилы, поступающие в просвет альвеол из кровяного русла, альвеолоциты II типа. Дефекты местного иммунитета проявляются уменьшением уровня SlgA, снижением фагоцитарной активности макрофагов, уменьшением секреции протеолитических ферментов нейтрофилами. Нарушения в системе местного иммунитета при хронической пневмонии раскрывают патогенетическое значение предшествующей бронхолегочной патологии, так как известны снижение уровня SlgA в мокроте при существующем в течение многих лет хроническом бронхите и глубоких нарушениях дыхания. Развитие хронического воспалительного процесса в бронхах при хронической пневмонии объясняется резким нарушением функции структурно измененных бронхов. Помимо нарушения основной вентиляционной функции бронхов, в пневмосклеротическом участке легкого резко нарушается их самоочищение. В деформированных бронхах уменьшается площадь функционирующих реснитчатых полей, что в сочетании с гиперсекрецией слизи, связанной с увеличением числа бокаловидных клеток, и повышенной активностью слизистых желез приводит к застою бронхиального секрета. Резкие структурные изменения бронхов нарушают бронхиальный динамизм при дыхании, что увеличивает патологическую гиперсекрецию бронхов и снижает их дренажную функцию. Описанные факторы способствуют инфицированию пораженных отделов бронхиального дерева и развитию в них воспалительного процесса, который при стойких бронхитических изменениях становится хроническим. Следует подчеркнуть, что в хронификации воспалительного процесса в бронхах ведущую роль играют лишь те структурные изменения бронхиального дерева или та их локализация, которые приводят к нарушению оттока и застою бронхиального секрета. Это доказывается редкостью хронического воспаления при верхнедолевых туберкулезных поражениях у детей, когда хороший отток бронхиального секрета компенсирует его гиперсекрецию. Чем больше бронхиальных ветвей расширено и чем выраженнее бронхоэктазы, тем хуже отток бронхиального секрета. При бронхиальных деформациях, без выраженного расширения, особенно при стенозе и облитерации бронхов, возможность застоя бронхиального секрета значительно уменьшается, в связи с чем и воспалительные изменения в бронхах выражены нерезко или даже отсутствуют. Примером этому могут служить пневмосклерозы средней доли и язычковых сегментов.Электронно-микроскопические исследования биоптата слизистой оболочки бронхов, проведенные в нашей клинике, выявили редукцию реснитчатого аппарата, диффузное повреждение цитомембран, уменьшение плотности расположения ресничек. На свободной от ресничек поверхности наблюдалось образование микроворсинок. Во многих случаях отмечались многослойность мембран и отслоение мембран от аксонем. Часто встречалось объединение нескольких аксонем одной общей мембраной. Повреждение динеинового аппарата наблюдалось редко и не носило диффузного характера. Однако, несмотря на отсутствие дефекта динеиновых ручек — основных носителей активности движения ресничек, подвижность последних у больных хронической пневмонией была нарушена (вторичная цилиарная дискинезия). Было установлено, что имеется определенная зависимость ультраструктурных изменений ресничек и их функциональной способности от активности воспалительного процесса в бронхолегочной системе. У детей с гнойным эндобронхитом эти нарушения были более значительными, нежели при катаральном воспалении. Снижение функциональной активности мерцательного эпителия слизистой оболочки бронхов нарушает мукоцилиарный транспорт и является фактором, способствующим упорному течению воспалительного процесса в бронхолегочной системе. Формирование и течение хронического воспалительного процесса во многом связывают с состоянием местного иммунитета трахеобронхиального дерева. Состояние местного иммунитета трахеобронхиального дерева в значительной мере отражает уровень иммуноглобулинов в бронхиальном секрете и прежде всего SIgA, определяющих по существу защитные силы слизистой оболочки респираторного тракта. Проведенные исследования показали, что имеется определенная зависимость уровня иммуноглобулинов в бронхиальном секрете от характера воспаления слизистой оболочки бронхов. У больных хронической пневмонией при катаральном эндобронхите отмечено повышение содержания SelgA, IgG и IgE, а также числа IgA-, IgE- и IgD-содержащих клеток (по сравнению с больными, у которых слизистая оболочка видимых отделов бронхов не была изменена).

У больных с гнойным эндобронхитом уровень IgG повышен в ещебольшей степени при низких значениях SelgA и числа IgA-содержащих клеток, а иногда наблюдались и нулевые значения SelgA.В связи с полученными данными высказано предположение о том, что катаральное воспаление способно стимулировать местный синтез IgA, в то время как при тяжелом гнойном процессе вследствие значительного повреждения эпителия слизистой оболочки бронхов локальный синтез IgA подавляется. Однако не представляется возможным полностью исключить то обстоятельство, что нулевые значения SelgA могут быть не следствием воспаления, а его основой. Иными словами, речь может идти о первичном локальном иммунодефиците, определяющем возникновение и тяжесть течения воспалительного процесса в бронхолегочной системе.

Установлено, что неспецифические факторы защиты слизистой оболочки трахеобронхиального дерева у детей с хронической пневмонией сохранены на достаточно высоком уровне. Хронический воспалительный процесс в бронхах реализуется и поддерживается бактериальной флорой, ее постоянно находят при хронической пневмонии.

МОРФОЛОГИЯ. Морфологическим субстратом хронической пневмонии является очаговый пневмосклероз. При этом происходят изменения в респираторной ткани, региональных бронхах, сосудах, нервах и строме легких. Пневмосклероз не ограничивается какой-либо одной структурой легкого. Обычно процесс развивается во всех его элементах, составляющих сегмент как основную анатомо-функциональную едини-

цу легкого. Склерозирование захватывает как дистальные отделы бронхов, так и перибронхиальпые ткани. Воспалительный процесс в бронхах, начинаясь со слизистой оболочки, постепенно захватывает все слои стенки, вызывая метаплазию эпителия, полипоз, распространенные воспалительные инфильтраты, изъязвления, разрушение эластических и мышечных структур и хрящевых колец. В результате развивается склероз в стенках бронха и в перибронхиальном пространстве. Выделяют 3 группы изменений при хронической пневмонии у детей: 1) хронический бронхит и бронхоэктазы с эмфиземой легких; 2) хронический бронхит и бронхоэктазы с ателектазами; 3) хронический бронхит и бронхоэктазы со склеротической деформацией легкого. Нарушение бронхиальной проходимости на уровне мелких бронхиальных разветвлений характерно для пневмосклероза при хронической пневмонии. Однако по мере развития перибронхиального склероза могут оказаться сдавленными бронхи более крупного калибра. Помимо нарушения бронхиальной проходимости для хронической пневмонии типичны бронхиальные деформации, представляющие собой стойкие изменения бронхиального просвета. К ним относятся сужения бронхов, вызванные гипертрофией слизистой оболочки, а также ихрасширения до бронхоэктазов. Последние обусловлены поражением всех слоев бронхиальной стенки — панбронхитом. В расширенных участках бронхов определяется скопление слизи, десквамированного эпителия, лейкоцитов. Кроме гиперплазии слизистой оболочки бронхов, наблюдается метаплазия ее эпителия в плоский, а в отдельных участках — ее атрофия. Поражение сосудов легких также постоянный морфологический признак при хронической пневмонии. В первую очередь страдает мелкая капиллярная сосудистая сеть. Сосуды испытывают сжимающее влияние как склеротических периваскулярных процессов, муфтообразно охватывающих сосуд, так и эмфизематозных альвеол в участках дисателектаза. Вместе с ним образуются изменения в самой сосудистой стенке: возникает очаговый или диффузный фиброз интимы и уменьшается просвет сосуда. Дальнейшее разрастание интимы приводит к возникновению перемычек, разделяющих просвет сосуда на 2 или 3 канала (перекалибровка). В стенке сосуда развивается избыточное количество эластической ткани, замещающей собой мышечный слой (эластоз стенки сосудов).

КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА. Дети, больные хронической пневмонией, имеют в анамнезе перенесенную острую, часто тяжелую, пневмонию, которая обычно расценивается как основа формированияхронического процесса. Анамнестические данные свидетельствуют о повышенной респираторной заболеваемости: дети часто болеют ОРВИ, бронхитом, нередко с обструктивным компонентом, иногда переносят повторные пневмонии, которые, по-видимому, являются обострениями хронической пневмонии.Существуют достаточно постоянные симптомы, позволяющие заподозрить хроническую пневмонию. К ним в первую очередь относятся кашель, выделение мокроты и стойкие хрипы в легких. Кашель у детей с хронической пневмонией является одним из важных признаков тяжести и активности воспалительного процесса в легких. Объем поражения как основной показатель тяжести хронической пневмонии тесно коррелирует с интенсивностью кашля. При поражениях в пределах сегментов одной доли (однодолевые, односторонние поражения) кашель у детей вне обострения бывает редким, непостоянным, обычно по утрам, с незначительным отделением мокроты, часто в виде отдельных плевков. В некоторых случаях при поражениях 1—2 сегментов кашель бывает лишь при обострении.Более распространенные поражения — двухдолевые односторонние и особенно двусторонние вызывают более постоянный кашель, иногда со значительным количеством мокроты. Однако и в этих случаях интенсивность кашля и количество отделяемой мокроты могут быть очень различными. Локализация процесса наряду с объемом поражения также влияет на кашель. Так, нижнедолевые поражения, особенно левого легкого, имеют значительно большие клинические проявления, включая кашель и отделение мокроты, чем при локализации в сегментах средней доли и язычка.Кашель при хронической пневмонии может быть сухим или влажным. Сухой кашель нередко возникает в начале обострения болезни, вызванного ОРВИ, а в дальнейшем он становится влажным.

Упорный, преимущественно сухой кашель наблюдается у детей первых лет жизни, имеющих, кроме хронической пневмонии, очаги хронического и/или рецидивирующего воспаления в ротоносоглотке (аденоиды, тонзиллит, гайморит, назофарингит). Обострение воспаления в этих очагах сопровождается сухим кашлем, а отделяемое из носоглотки родители больного нередко принимают за мокроту из легких. На самом деле мокроты немного, и ребенок ее заглатывает. Сухой, приступообразныйкашель наблюдается у детей с хронической пневмонией, осложненной бронхообструктивным синдромом. В остальных случаях у больных хронической пневмонией преобладает влажный продуктивный кашель.

Как уже упоминалось, количество отделяемой мокроты может быть очень различным, тесно коррелируя с интенсивностью кашля. Спонтанное выделение мокроты не всегда отражает истинное ее количество даже у старших детей, и лишь позиционный дренаж позволяет добиться ее максимального отхождения. Характер мокроты также меняется и зависит от тяжести хронической пневмонии и фазы заболевания.

При обширных поражениях в фазе обострения мокрота обычно бывает гнойной или слизисто-гнойной, а в ремиссии —чаще слизистогнойной. При поражениях в пределах одной доли мокрота бывает слизистой или слизисто-гнойной в зависимости от фазы болезни. Наиболее точно о характере мокроты можно судить по данным бронхоскопии. Кровохарканье отмечается крайне редко. Появление крови в мокроте заставляет прежде всего заподозрить наличие бронхоэктазов и провести бронхологическое обследование больного. У больных хронической пневмонией отмечаются различные деформации грудной клетки: чаще всего уплощение или западение грудной стенки на стороне поражения, иногда грудная клетка имеет бочкообразную форму, наблюдается выбухание в области грудины. Эти виды деформаций встречаются главным образом у больных с распространенным процессом, протекающим с синдромом бронхиальной обструкции. Одним из характерных клинических признаков бронхоэктазии считается утолщение ногтевых фаланг пальцев (барабанные палочки). Встречается так называемая гипертрофическая остеоартропатия (синдром Пьера Мари—Бамбергера). Однако следует подчеркнуть, что при современном течении хронической пневмонии гипертрофическая остеоартропатия наблюдается очень редко. Утолщение ногтевых фаланг пальцев обнаруживается только у некоторых больных с распространенными бронхоэктазами и активно текущим гнойным эндобронхитом. Более того, при наличии у больного выраженного утолщения ногтевых фаланг пальцев врачу следует подумать в первую очередь о развитии таких заболеваний, как поликистоз легких, муковисцидоз, фиброзирующий альвеолит, нежели о наличии хронической пневмонии. Перкуторные изменения при хронической пневмонии многообразны: над патологически измененными участками легких перкуторный звук укорочен, наряду с этим участки эмфизематозно вздутой легочной ткани обусловливают тимпанический оттенок перкуторного звука. У больных хронической пневмонией с большим постоянством прослушиваются стабильные локализованные разнокалиберные влажные хрипы. Это один из самых характерных признаков хронической пневмонии, на который обычно ориентируются педиатры при постановке диагноза.

Наряду с влажными хрипами у больных хронической пневмонией могут прослушиваться сухие хрипы. Они являются следствием нарушения бронхиальной проходимости вследствие воспалительного отека слизистой оболочки бронхов. При наличии крупных бронхоэктатических полостей дыхание над этой областью может иметь амфорический характер. В развитии и течении хронической пневмонии большую роль играет нарушение функции внешнего дыхания.

Пневмотахографические исследования свидетельствуют, что у больных с распространенными бронхоэктазами (или деформирующим бронхитом) аэродинамическое сопротивление в 1,5—2 раза превышает возрастную норму. При визуальной оценке пневмотахограммы обращают на себя внимание формы кривой экспирации, которые были типа низкого плато или заостренно-вогнутыми, в то время как при нормальном или незначительно повышенном бронхиальном сопротивлении они имеют куполообразную или треугольную конфигурацию. Следствием повышенного сопротивления дыхательных путей является снижение скоростных показателей дыхания. У больных с распространенным процессом резко снижается величина форсированного выдоха, индекс Тиффно, максимальная вентиляция легких (МВЛ); изменена структура легочных объемов: увеличен остаточный объем (00), уменьшена жизненная емкость легких (ЖЕЛ), увеличена доля остаточного объема в общей емкости легких (ОЕЛ). У тяжелобольных наблюдается гипоксемия. У больных с локализованным процессом функциональные нарушения обструктивного типа незначительные и выявляются лишь в ряде случаев. У больных хронической пневмонией нередко выявляются изменения сердечно-сосудистой системы. При клиническом обследовании обращает на себя внимание смещение границ относительной сердечной тупости в сторону патологически измененного легкого вследствие уменьшения легочных сегментов, их сморщивания. Нередко прослушиваются систолический шум на верхушке, нечистый I тон. При тяжелых распространенных процессах может определяться акцент II тона на легочной артерии. У детей, страдающих хронической пневмонией, даже при распространенном поражении клинические проявления легочного сердца, как правило, отсутствуют. Однако специальные исследования свидетельствуют о том, что начальные проявления легочной гипертензии при хронических воспалительных заболеваниях легких возможны уже в детском возрасте. В диагностике хронической пневмонии решающая роль принадлежит рентгенобронхологическому обследованию. Рентгенологическая картина хронической пневмонии характеризуется усилением и деформацией легочного рисунка, утолщением стенок бронхов. На рентгенограммах выявляется уменьшение фиброзно-измененных сегментов легкого. В период обострения процесса обнаруживается инфильтрация легочной ткани в области поражения. В настоящее время в пульмонологической клинике для диагностики хронических заболеваний легких с успехом используется компьютерная томография, которая достаточно информативна для диагностики мешотчатых или смешанных бронхоэктазов. Однако в выявлении цилиндрических бронхоэктазов и более мелких бронхиальных деформаций этот метод по своим диагностическим возможностям уступает бронхографии. Бронхография остается основным методом диагностики хронической пневмонии у детей. Определение характера, распространенности и локализации бронхиальных деформаций возможно лишь с помощью этого метода.

При бронхографии у больных хронической пневмонией выявляются цилиндрические и/или мешотчатые бронхоэктазы. Иногда эктазия бронхов отсутствует, а отмечается деформация в виде различных выбуханий или втяжений. Бронхиальные стволы при этом искривлены, сближены, оголены. Это так называемый деформирующий бронхит. Наиболее часто бронхиальные деформации обнаруживают в базальных сегментах левого легкого; нередко встречается сочетанное поражение базальных и язычковых сегментов. Морфологические поражения бронхов сопровождается эндобронхиальными изменениями.

Итак, современный диагноз хронической пневмонии базируется на анамнестических сведениях, характерной клинической картине, результатах специальных исследований. К анамнестическим критериям диагностики хронической пневмонии следует отнести: неоднократные пневмонии одной локализации, перенесенная тяжелая пневмония типа стафилококковой, затяжное течение сегментарной пневмонии, особенно в раннем возрасте. Указания на врожденные пороки развития бронхолегочной системы, инородное тело бронхов, ателектазы у недоношенных детей, иммунодефицитное состояние, бронхолегочную дисплазию после ИВЛ, мукоцилиарную недостаточность, перенесенные в тяжелой форме коклюш и корь. Характерными для хронической пневмонии являются жалобы на упорный кашель, чаще по утрам, ночью с отхождением мокроты. Количество мокроты может варьировать от небольшого (20—50 мл в сутки) до 100—150 мл, при наличии бронхоэктазов мокрота может быть слизистогнойная или гнойная. При клиническом обследовании больных с хронической пневмонией можно выделить два наиболее характерных синдрома:

1. Симптомокомплекс хронической интоксикации, гипоксии — быстрая утомляемость, снижение работоспособности, нарушение концентрации внимания, ослабление памяти, бледность, тени под глазами, могут быть признаки дистрофии, наличие барабанных палочек, часовых стекол, асимметричная деформация грудной клетки.

2. Бронхолегочный синдром: может быть укорочение звука при перкуссии локального характера или мозаичность картины. При аускультации на фоне жесткого дыхания наличие стойких локальных разнокалиберных влажных и сухих разнотембровых хрипов. В общем анализе крови при обострении хронической пневмонии выявляется лейкоцитоз нейтрофильного характера, увеличение СОЭ. Окончательное суждение о диагнозе возможно только после проведения рентгенобронхологического обследования, позволяющего определить характер бронхиальных деформаций, их локализацию и распространенность. На рентгенограмме легких выявляется усиление, деформация бронхососудистого рисунка, могут быть кистозные образования, уменьшение фиброзноизмененных сегментов. Бронхография позволяет выявить деформацию бронхиального дерева, расширение дистальных участков бронхов, наличие цилиндрических и мешотчатых бронхоэктазов. При бронхоскопии выявляется картина гнойного эндобронхита. При оценке функции внешнего дыхания отмечатся рестриктивные или смешанные нарушения. Дифференциальный диагноз проводят с туберкулезом, с наследственной бронхолегочной патологией, врожденной аномалией бронхолегочной системы, с поражениями легких при системных заболеваниях, с рецидивирующим бронхитом.

 

ЛЕЧЕНИЕ. При лечении хронической пневмонии используют комплекс средств, направленных на подавление обострения инфекционного воспаления в легочной ткани и бронхах, улучшение дренажной функции бронхов, восстановление общей и местной иммунной реактивности, устранение или уменьшение выраженности симптомов, вызванных осложнениями болезни. Комплексность лечения является обязательным условием его эффективности в фазе обострения хронической пневмонии. При обострении хронической пневмонии больные должны быть госпитализированы в максимально ранние сроки после возникновения рецидива болезни. В лечении больных хронической пневмонией решающее значение имеет антибиотикотерапия, которую назначают в период обострения воспалительного процесса. Выбор препарата определяется характером микрофлоры и чувствительности микробов к антибиотикам, поскольку вследствие неоднократного и нередко длительного проведения антибактериальной терапии часто изменяется чувствительность микробной флоры. Исследование антибиотикограммы в динамике особенно важно при выявлении возбудителя, формирующего антибиотикоустойчивые штаммы. К таким возбудителям относятся стафилококк, кишечная палочка, клебсиелла, энтерококк, протей, синегнойная палочка. Правильность выбора антибактериального препарата оценивают по его эффективности. В отсутствие улучшения в состоянии больного в течение 3— дней применения антибиотика следует считать его неэффективным и заменить другим. Разовую и курсовую дозу препарата определяют индивидуально для каждого больного в зависимости от выраженности и тяжести проявлений инфекции, вызвавшей обострение болезни.

Учитывая многообразие микробных ассоциаций при хронической пневмонии, предпочтение отдается препаратам широкого спектра действия. Весьма эффективным средством при этой патологии является амоксициллин (или ампициллин). К амоксициллину высокочувствительны большинство штаммов пневмококка и Н. influenzae, доминирующие в посевах мокроты и бронхиального содержимого больных хронической пневмонией. Высокой терапевтической активностью при этой патологии обладают цефалоспорины. С успехом используются такие препараты этой группы, как кефзол, клафоран, цефалексин и др.

 

Особое значение при лечении больных с хроническими нагноительными процессами в легких имеют препараты аминогликозидной группы (гентамицин, тобрамицин, сизомицин, амикацин). Оказались высокоэффективными при лечении тяжелобольных с распространенными бронхоэктазами, инфицированными пороками развития, а также если возбудителем является гемофильная палочка и другие грамотрицательные бактерии (в том числе Moraxella cataralis). В этой ситуации эффективны также некоторые цефалоспорины (цефамандол, цефатаксин, цефобид и др.). При наличии в качестве основного возбудителя заболевания Pseudomonas aureginosa в качестве антибактериальной терапии используют парентерально амикацин (10 мг/кгв сутки 2— раза), тобрамицин (3— 5 мг/кг в сутки 3 раза), цефтазидим (25—00 мг/кг в сутки 2 раза), цефобид (50—00 мг/кг в сутки 2 раза), а в некоторых случаях аминохинолоны:

ципрофлоксацин (250—00 мг 2 раза per os), таревид (200—00 мг 2 раза per os).

Если возбудителями обострения хронической пневмонии у детей является микоплазма, хламидии или лигионелла, то показано назначение азитромицина (10 мг/кг в сутки —первый день, затем по 5 мг/кг в сутки 4 дня), рокситромицина (по 2,5— мг/кг 2 раза в сутки per os) или макропена (130 мг/кг в сутки 3 раза per os).

При лечении больных хронической пневмонией большое внимание уделяется восстановлению дренажной функции бронхов. При обострении хронической пневмонии наблюдаются спазм и воспалительный отек слизистой оболочки дренирующих бронхов, задержка выделения бронхиального содержимого из-за повышенной вязкости мокроты. В зависимости от преобладающего механизма бронхиальной обструкции применяют средства отхаркивающего или муколитического действия. С этой целью проводятся ингаляции муколитических и протеолитических препаратов. Эффективность этих препаратов повышается при применении массажа грудной клетки, постурального дренажа, лечебной гимнастики. При тяжелых гнойных процессах проводится лечебная бронхоскопия (удаление патологического секрета) и внутритрахеальные промывания. Протеолитические ферменты (химотрипсин, химопсин, панкреатин, рибонуклеаза и др.) применяются в виде аэрозолей для разжижения мокроты и слизи. Считается, что они оказывают также противовоспалительное и антимикробное действие. Их широкое применение тормозится нередкими побочными явлениями в виде аллергических реакций, включая астматический синдром. Наиболее активным муколитическим действием обладают N-ацетилцистеин и его аналоги, которые применяют в виде аэрозолей по 2— мл 10%-го раствора на ингаляцию. В последние годы эти препараты назначают также внутрь по 200 или 400 мг на прием 3 раза в сутки в зависимости от возраста больного. N-ацетилцистеин, как правило, не вызывает побочных реакций. У детей, больных хронической пневмонией, обычно не приходится прибегать к продолжительным курсам лечения препаратами этой группы. В большинстве случаев удовлетворительный муколитический эффект достигается ингаляциями 2—%-го раствора поваренной соли и/или бикарбоната натрия (соляно-щелочные ингаляции), минеральных вод и других веществ. На однократную ингаляцию любого муколитического препарата расходуется от 3 до 5 мл лекарственной смеси, продолжительность процедуры 8—2 мин, их курс лечения 10—5 процедур. В комплекс лечебных мер включают регулярный (2 раза в день) позиционный дренаж бронхов. При бронхоэктатической форме хронической пневмонии его рекомендуют в качестве поддерживающей терапии и после стихания обострения. Позиционный дренаж обеспечивает отток (под действием силы тяжести) мокроты из бронхиол и мелких бронхов в зоны кашлевого рефлекса, находящиеся в трахее и гортани. Последовательным изменением положения тела выбирают такую позицию, при которой возникает эффективный кашель и выделяется мокрота.

Для специфической иммуностимуляции используют рибомунил (3 табл. утром 4 дня в течение 3 недель, затем 4 дня в месяц —еще 5 месяцев), бронхомунил (3 табл. 4 дня в неделю в течение 3 недель), продигиозан (0, 005% 2— мл в аэрозолях 2 раза в неделю), бронховаксон (1 капе, в месяц).

ПРОФИЛАКТИКА. Основной задачей поликлинического этапа является наблюдение за больными и лечение в периоде ремиссии, своевременная диагностика и лечение обострений на дому или госпитализация больных. Периодичность наблюдения педиатром определяется индивидуально; в среднем рекомендуется осмотр 2— раза в год. Врач, наблюдающий ребенка в поликлинике, должен руководствоваться рекомендациями пульмопологического центра (специализированного отделения), обследовавшего больного.

Пороки развития органов дыхания у детей.

Классификация пороков развития трахеи, бронхов, легких и легочных сосудов (по Szekily, Farkas, 1978)

  1. Пороки развития, связанные с недоразвитием бронхолегочных структур, агенезия, аплазия, гипоплазия легких.

 

2. Пороки развития стенки трахеи и бронхов.

А. Распространенные пороки развития стенки трахеи и бронхов:

а) трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна);

б)трахеобронхомаляция;

в) синдром Вильямса—Кемпбелла;

г) бронхомаляция;

д) бронхиолоэктатическая эмфизема.

Б. Ограниченные пороки развития стенки трахеи и бронхов:

а) врожденные стенозы трахеи;

б) врожденная лобарная эмфизема;

в) дивертикулы трахеи и бронхов;

г) трахеобронхопищеводные свищи.

3. Кисты легких.

4. Секвестрация легкого.

5. Синдром Картагенера.

6. Пороки развития легочных сосудов:

а) агенезия и гипоплазия легочной артерии и ее ветвей;

б) артериовенозные аневризмы и свищи;

в) аномальное впадение легочных вен

(транспозиция легочных вен)

 

АГЕНЕЗИЯ И АПЛАЗИЯ ЛЕГКИХ. Агенезией принято называть

отсутствие легкого вместе с главным бронхом; при аплазии легкого сохраняется культя главного бронха. Указанные пороки встречаются редко и во многих случаях сочетаются с другими врожденными пороками и аномалиями развития. Клинические проявления при агенезии и аплазии, если нет поражения других органов, определяется отсутствем легкого. Возможны одышка, цианоз, особенно при физическом напряжении и ОРВИ. При объективном обследовании обнаруживают уплощение половины грудной клетки, сколиоз позвоночника с выпуклостью в здоровую сторону, укорочение перкуторного звука и ослабленное дыхание на стороне поражения, особенно выраженное сзади, резкое смешение сердца в больную сторону. Рентгенологическое исследование выявляет сужение легочного поля из-за смещения органов средостения, интенсивное затемнение половины грудной клетки, из-за которого тени сердца и купола диафрагмы не дифференцируются, симптомы пролабирования здорового легкого в про-

тивоположную сторону (медиастинальная легочная грыжа), полосу просветления, идущую паравертебрально на стороне поражения за счет смещения трахеи. Бронхография выявляет смещение трахеи и бронхов в больную сторону, непосредственный переход трахеи в главный бронх при агенезии и культю главного бронха при аплазии легкого. В единственном легком нередко обнаруживаются бронхоактазы.

 

ГИПОПЛАЗИЯ ЛЕГКОГО. Гипоплазаей легкого принято называть одновременное недоразвитие бронхов и легочной паренхимы. Большинство авторов разделяют гипоплазию на простую и кистозную. При простой гипоплазии равномерно недоразвиты легкое, отдельные его доли или сегменты. При кистозной гипоплазии недоразвитие легкого или его долей сопровождается кистозным перерождением респираторного отдела легкого. Простая гипоплазия долей легкого в отличие от кистозной описывается чаще, чем гипоплазия всего легкого. При простой гипоплазии легкого имеются клинические и рентгенологические симптомы уменьшения легкого: асимметрия грудной клетки, сужение межреберных промежутков, высокое стояние диафрагмы, смещение органов средостения в больную сторону. При бронхографическом исследовании обнаруживается уменьшение числа генераций бронхов, деформация которых связана с хроническим воспалением, а при его отсутствии просвет бронхов может быть нормальным. Другим типом изменений бронхограммы является отхождение тонких бронхиальных ветвей от крупных бронхов. Ангиопульмонографическое исследование обнаруживает гипоплазию легочных сосудов.

Кистозная гипоплазия представляет собой врожденное недоразвитие респираторных отделов легкого и соответствующих бронхов, которые, викарно расширяясь, занимают место отсутствующей паренхимы, образуя множество тонкостенных полостей. Кистозная гипоплазия рассматривается в настоящее время в качестве самостоятельной формы.

Клинические проявления кистозной гипоплазии зависят от объема поражения, тяжести и длительности хронического воспаления. В анамнезе детей отмечаются повторные респираторные заболевания, ОРВИ, осложненные бронхитом, затяжные бронхиты, пневмонии. Хронический воспалительный процесс возникает в различные сроки и сопровождается клиническими проявлениями хронической пневмонии. В отличие от пороков развития бронхов распространенного типа при кистозной гипоплазии выраженность анатомических изменений в легких часто не соответствует относительно нетяжелому течению болезни. Характерными рентгенологическими признаками кистозной гипоплазии являются множественные, тонкостенные наслаивающиеся друг на друга округлые просветления. Пораженные отделы легкого в большинстве случаев уменьшены в размерах. Преобладает односторонняя локализация процесса.

.

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ СТЕНКИ ТРАХЕИ И БРОНХОВ. Пороки развития структурных элементов стенки трахеи, бронхов и бронхиол морфологически связаны с отсутствием, недостатком или дезорганизацией хрящевой или эластической и мышечной ткани. Пороки развития стенки бронхов можно условно разделить на ограниченные и распространенные. Ограниченные дефекты трахеобронхиальных структур обычно приводят к локальным сужениям того или иного отрезка воздухопроводящего пути, вызывая соответствующие нарушения и связанную с ними клиническую картину. К группе ограниченных пороков развития стенки трахеи и бронхов относят стенозы трахеи, врожденную лобарную эмфизему, трахеобронхопищеводные свищи и дивертикулы трахеи и бронхов.

К распространенным порока развития стенки трахеи и бронхов относят трахеобронхомегалию (синдром Мунье-Куна), трахеобронхомаляцию, синдром Вильямса—Кемпбелла, бронхомаляцию и бронхиолоэктатическую эмфизему.

В основе патогенеза рассматриваемых заболеваний лежит дискинезия трахеобронхиального дерева. Изменения просвета бронхов во время дыхательного цикла определяются соотношением внутригрудного и внутрипросветного давления и механическими свойствами стенки бронхов.

 

ТРАХЕОБРОНХОМЕГАЛИЯ (синдром Мунье-Куна). Синдром за-

ключается в чрезмерном расширении трахеи, а иногда и главных бронхов вследствие врожденной аномалии эластической и мышечной ткани.

Патоморфологические изменения заключаются в диффузном расширении трахеи, иногда и главных бронхов, часто с множественными мешотчатыми дивертикулами. При этом наблюдаются атрофия продольных эластических волокон и истончение мышечных пучков. Гистологические исследования выявляют количественный дефицит и изменения эластических волокон в мембранозной части трахеи и истончение мышечных волокон.

Синдром Мунье-Куна может клинически не проявляться в течение ряда лет и впервые диагностироваться у лиц среднего и пожилого возраста без легочных заболеваний в анамнезе. Нередко синдром Мунье-Куна комбинируется с другими аномалиями и пороками развития легких, например, с выраженными пневмосклеротическими и бронхоэктатическими изменениями, с кистозной гипоплазией и др.

У детей с синдромом Мунье-Куна наблюдается постоянный влажный кашель с выделением большого количества слизисто-гнойной или гнойной мокроты. Иногда кашель вибрирующий, что считается типичным для этого синдрома. У детей имеются симптомы гнойной интоксикации: бледность, пониженное питание, отставание в физическом развитии. У большинства детей концевые фаланги пальцев рук были утолщены по типу барабанных палочек.

Физикальная картина в легких довольно пестрая: участки коробочного оттенка перкуторного звука чередуются с участками укорочения; аускультативно местами прослушиваются бронхиальное дыхание, разнообразные хрипы, более ограниченные в периоде ремиссии и распространенные при обострении процесса.

Исследование функции легких и газового состава крови выявляет у всех больных обычно выраженную комбинированную вентиляционную недостаточность и гипоксемию. При бронхоскопии у больных трахеобронхомегалией могут наблюдаться выпячивания в промежутках между полукольцами трахеи и в мембранозной ее части, пролабирование задней стенки трахеи, симптом недостаточной освещенности бронхоскопического поля. Значительно чаще при бронхоскопическом исследовании определяются воспалительные изменения в трахее и бронхах различной выраженности. Диагноз трахеобронхомегалии подтверждается рентгенологическим исследованием.

 

ТРАХЕОБРОНХОМАЛЯЦИЯ. Это врожденная слабость стенки трахеи и/или крупных бронхов, связанная с патологической мягкостью их хрящевого каркаса. В отличие от трахеобронхомегалии при трахеобронхомаляции не наблюдается резкого расширения трахеи или бронхов. Различают диффузную и локальную трахеобронхомаляцию. При локальной форме наблюдаются функциональные стенозы трахеи с соответствующими клиническими проявлениями. Диффузные формы не имеют четко очерченной клинической картины. В выраженных случаях возможны симптомы стеноза трахеи и главных (чаще левого) бронхов. При клинически стертых формах трахеобронхиальная дискинезия может привести к хроническому воспалению дыхательного тракта и формированию стойких бронхолегочных изменений. Так же как и трахеобронхомегалия, трахеобронхомаляция может сочетаться с другими врожденными пороками легких.

У детей первого года жизни описана обратимая форма трахеобронхомаляции, клинически проявляющаяся стридорозным дыханием, одновременно обнаруживается мягкость хрящей гортани и ушных раковин. Симптомы болезни исчезают на 1—2-м году жизни. Трахеобронхоскопия выявляет патологическую подвижность стенок трахеи и/или главных бронхов, отсутствие упругости и асимметрию хрящевых колец. На выдохе просвет трахеи резко сужается и может принимать различную форму (щелевидную, серповидную и др.). Однако этот феномен можно выявить лишь при спонтанном дыхании, т.е. при исследовании без релаксантов, что значительно снижает диагностическую ценность трахеобронхоскопии при данной патологии у детей. Коллапс трахеи на выдохе может быть обнаружен при рентгеноконтрастном исследовании в боковой проекции.

 

СИНДРОМ ВИЛЬЯМСА—КЕМПБЕЛЛА описан в 1960 г. как врожденный дефект хрящевой ткани бронхов с 3—4-го до 6—8-го порядков. Дистальнее зоны поражения хрящевая ткань появляется вновь, хрящ обнаруживается и в бифуркационных углах. Слабость бронхиальной стенки приводит к выраженной дискинезии бронхов — избыточному расширению их просвета во время вдоха и сужению на выдохе, иногда до полного закрытия просвета во время форсированного выдоха. Эти изменения нарушают вентиляцию и очистительную функцию бронхов, что способствует застою и последующему инфицированию брон — хиального секрета. Поэтому постоянным спутником заболевания явля-ется хроническое воспаление в бронхах.

Хронический бронхит, в свою очередь, вызывает обструктивные изменения в бронхах, эмфизему, частичную облитерацию мелких бронхиальных разветвлений. На этом фоне могут возникать ателектазы, участки пневмосклероза и хронической пневмонии. При распространенном процессе развивается легочное сердце. Начало болезни относится к раннему возрасту. У половины больных с синдромом Вильямса—Кемпбелла начало болезни относится к первому году жизни; у остальных оно проявляется на 2-м году жизни и реже — в более старшем возрасте. Выраженный кашель повышает внутригрудное давление и провоцирует проявление болезни.

Начало заболевания у большинства больных сопровождается симптомами тяжелой пневмонии. В дальнейшем, особенно у детей первых лет жизни, пневмонии бывают 2—3 раза в год. Однако на первый план у детей с синдромом Вильямса—Кемпбелла выступают симптомы тяжелого распространенного хронического бронхита. Отмечаются постоянный влажный кашель с мокротой, хроническая интоксикация: плохой аппетит, утомляемость, отставание в массе тела и в росте. Наблюдается деформация концевых фаланг в виде барабанных палочек и ногтей в виде часовых стекол. У большинства больных отмечается деформация грудной клетки в виде асимметричного уплощения, сдавленности с боков и килевидного выпячивания грудины. При перкуссии выявляется коробочный оттенок перкуторного звука, часто неравномерно выраженный. В легких выслушивается множество разнокалиберных влажных хрипов на фоне обычно жесткого или ослабленного дыхания с бронхиальным оттенком. При бронхообструктивном компоненте к указанной картине присоединяются сухие, иногда свистящие хрипы на фоне удлиненного выдоха.

При бронхоскопии определяется диффузный гнойный эндобронхит, он стойкий и распространяется на все участки бронхиального дерева с преобладанием в нижних отделах легких.

 

БРОНХОМАЛЯЦИЯ. Это повышенная податливость бронхиальной стенки, связанная с необычной мягкостью хрящевых колец, т.е. состояние, напоминающее синдром Вильямса—Кемпбелла, но с меньшей дискинезией бронхов.

Заболевание начинается рано, частые пневмонические и бронхитические эпизоды и раннее, в 2—3-летнем возрасте, формирование хронического бронхолегочного процесса, который протекает тяжело, с постоянной одышкой, влажным кашлем со слизистой или слизисто-гнойной мокротой. Дети отстают в физическом развитии, отмечается деформация грудной клетки. Нарушение функции внешнего дыхания обструктивное или комбинированное. При электрокардиографическом исследовании у части детей выявляется перегрузка правого сердца. При трахеобронхоскопии определяется выраженный гнойный трахеобронхит.

 

КИСТЫ ЛЕГКИХ представляют собой воздушные или заполненные жидкостью полости. Различают приобретенные и врожденные кисты легких. Приобретенные (ложные кисты, кистоподобные образования в легких) образуются при деструктивных пневмониях различной этиологии. Врожденные кисты легкого (истинные кисты легкого) возникают в результате нарушения развития бронха (бронхиальная киста) или дисплазии легочной паренхимы

Как вариант кистозного перерождения описано сотовое легкое с множеством мелких полостей.

Врожденные кисты легких у детей нередко сочетаются с другими пороками развития легких. Врожденные кисты легких могут быть одиночными и множественными (поликистоз), бессимптомными и обнаруживаться при случайном рентгенологическом исследовании. У детей, особенно раннего возраста, болезнь часто протекает как рецидивирующая пневмония в одном и том же участке легкого. Каждый рецидив длительный и весьма часто сопровождается вовлечением регионарных лимфатических узлов. Физикальные изменения при осложненных кистах отсутствуют, при пневмонических обострениях обычно отмечаются укорочение перкуторного звука, ослабленное дыхание и сравнительно небольшое количество влажных хрипов. В периоде ремиссии состояние больных удовлетворительное, симптомов интоксикации и снижения показателей физического развития нет. При бронхоскопическом исследовании у части детей выявляется эндобронхит. В отдельных случаях обнаруживают аномальное деление бронхов, что подтверждает врожденный генез кисты. Рентгенологически воздушные кисты выглядят как четко очерченные одиночные или множественные просветления на неизмененном легочном поле или на фоне усиленного и/или деформированного легочного рисунка. При наслаивании полостей друг на друга пораженный участок легкого становится ячеистым. При пневмонических обострениях рентгенологически выявляется картина воспалительной инфильтрации легочной ткани в пределах сегмента или доли с расширением корня легкого за счет увеличения лимфатических узлов. Обратное развитие замедленное, и нередко, особенно при множественных кистах, остаются стойкие изменения, рентгенологически в виде крупноочаговых теней различной формы.

 

СЕКВЕСТРАЦИЯ ЛЕГКИХ является пороком развития с двумя основными признаками: отсутствием связи пораженного участка с бронхиальной системой легкого и кровоснабжением из аномальных артерий, отходящих непосредственно от аорты или ее основных ветвей.

Причины секвестрации окончательно не установлены. Порок формируется в 15—0-й день внутриутробного периода.

Различают вне- и внутридолевую секвестрацию. При внутридолевых секвестрациях аномальный участок расположен среди нормальной ле гочной ткани и не имеет плеврального отграничения от окружающей паренхимы. Венозный отток осуществляется венозной системой легкого. Кровоснабжение при обоих видах секвестрации происходит из артерий, отходящих от грудного или брюшного отдела аорты или ее ветвей. Чаще секвестрированный участок питается одним артериальным стволом, но их может быть и несколько.

Наиболее часто внутридолевая секвестрация локализуется в нижних долях легких, почти одинаково часто справа и слева, хотя некоторые авторы указывают на большую частоту левосторонней локализации. Более чем в 80% случаев изменения обнаруживаются в заднебазальном сегменте и только в 6% —в апикальном. Верхне- и среднедолевая секвестрация встречается редко (1—%). Макроскопически внутридолевая секвестрация представляет собой желтоватый непигментированный участок легкого плотной консистенции с одной или несколькими кистами. При гистологическом исследовании обнаруживаются элементы легочной ткани и бронхов: альвеолы, мерцательный эпителий, хрящ, расширенные бронхи, а также нередко признаки воспаления. При внедолевых секвестрациях аномальные участки легкого чаще

располагаются в грудной полости над диафрагмой, реже —в брюшной полости. Секвестрированный участок может находиться в толще нижней легочной связки и диафрагмы. Описаны редкие локализации внелегочной секвестрации: в полости перикарда, в толще грудной стенки, в области шеи.

Рентгенологическое исследование выявляет гомогенное или негомогенное затемнение. В некоторых случаях удается обнаружить кистозные изменения. На рентгенограммах секвестрированный участок легких наиболее часто проецируется в области 10-го сегмента слева или справа и в прямой проекции может быть прикрыт тенью сердца, поэтому при подозрении на такую патологию обязательно исследование в боковой проекции. Томография иногда позволяет выявить кистозные изменения, не обнаруживаемые на рентгенограммах, а также аберрантный сосуд, патогномоничный для данного порока.

Бронхография обычно не выявляет характерных изменений. Иногда патологический участок легкого оттесняет бронхи соседних сегментов, что, однако, возможно и при других легочных поражениях (кисты, но-вообразования).

Дифференциальную диагностику следует проводить с бронхогенной кистой или поликистозом, новообразованием, туберкулезом.

 

СИНДРОМ КАРТАГЕНЕРА. Это врожденный комбинированный порок развития с триадой симптомов: обратное расположение внутренних органов (situs viscerus inversus), хроническая бронхолегочная патология и синусоринопатия. Относится к заболеваниям с аутосомно-рецессивным типом наследования с 50%-й пенетрантностью патологического гена.В основе патогенеза синдрома Картагенера лежит дефект ресничек мерцательного эпителия дыхательных путей, препятствующий их нормальному движению, что приводит к нарушению мукоцилиарного транспорта у больных с данным синдромом (рис. 15). Нарушение одного из

основных механизмов самоочищения бронхов приводит к хроническо-

му бронхолегочному процессу, риниту и синуситу.

Диагноз синдрома Картагенера устанавливают на основании следующих нижеперечисленных синдромов.

 

1. Респираторный синдром — кашель с выделением мокроты (гнойная).

2. Бронхолегочный синдром — укорочение звука при перкуссии над отдельными участками легких; стойкие влажные мелкопузырчатые хрипы с обеих сторон. Синдром дыхательной недостаточности — одышка в покое и при малой физической нагрузке.

4. Симптомы хронической гипоксии — изменения концевых фаланг в виде барабанных палочек, дистрофия.

5. Обратное расположение внутренних органов — декстрокардия, левосторонняя локализация печени.

6. Симптомы поражения носоглотки: гнойные выделения из носа, постоянно затрудненное носовое дыхание; гайморит.

Если вам была полезна эта информация, пожалуйста, поделитесь ей с другими в соц. сетях. Огромное спасибо!

Опубликовать в Одноклассники
Опубликовать в LiveJournal
Опубликовать в Мой Мир
Опубликовать в Яндекс
Комментарии:

Оставить комментарий